Lipödem

AĞRILI YAĞLANMA SENDROMU

Lipödem; adipoz doku bozukluğu, yağ dokunun patolojik birikimi ve dağılımı ile karakterize bacaklarda ve bazen kollarda progresif simetrik genişlemelere yol açan ağrılı bir durumdur. X-linked dominat veya  otozomal dominant geçişli olabilen bu durum hemen her zaman kadınlarda görülür, literatürde erkek lipödem hastaları vaka sunumu şeklindedir.

Prof. Dr Pınar Borman

• KRONİK yağ doku metabolizması bozukluğu ile beraber subdermal vasküler pleksusta değişikliklerin ve mikroanjiopatilerin olduğu bir hastalıktır.
• Armut tipi yağlanma görünümü vardır.
• Yağ hücrelerinin hiperplazisi (anormal büyüme) vardır.
• Yağ dokusunun dağılımı ve depolanması bozulmuştur. Patolojik sert yağ birikmeleri mevcuttur.
• Enflamasyon (mikropsuz iltihap) vardır.
• Fibröz bantlar yapışıklıklar sertleşmeler LOBÜLLEŞMELER vardır.
• Başlangıçta daha az iken gittikçe lobüller haline gelebilir.
• Lobüller diz ve bilek çevresinde aşağı doğru sarkan şekilsiz kitleler yaratabilir.
• Lipödeme kılcal damarlanma ve cilt altı kanamalar morarmalar sıklıkla eşlik eder.
• Lipödeme lenfödem de eşlik edebilir.
• Ayak şiş olmadığı için Lipödemde STEMMER testi (-) negatiftir.
• Lipödem lenfödem ile beraberse ayaklar da şiştir.
• %11-18 kadınlarda görülür.
• Genetik alt yapısı vardır. X-linked dominat veya  otozomal dominant geçişli olabilir.
• Gövdenin alt kısmında lokalize bir şişmanlıktır.
• Özellikle alt ekstremitelerin (alt bacaklar) bilateral (çift taraflı) ve SİMETRİK şişmesi ile karakterizedir.
• Lipödemli kadınlarda depresyon, anksiyete ve yeme bozuklukları tabloya eşlik edebilir (8).
• Bazı hastalarda kollarda da ağrılı yağlanma sendromu  görülebilmesi de söz konusudur.
• Ciddi yeme bozukluğu olanlarda, çok şekerli nişastalı beslenenlerde gıdı sırt gibi farklı bölgelerde de ağrılı yağlanma gelişebilir.
• Bacaklar AĞRILI, basmakla dokunmakla bile oldukça hassastır.
• Bacaklar belirgin şişerken ayaklar tamamen ağrısız, ödemsizdir.
• Lipödemde ayak şiş değildir. İlerlerse lenfödem de gelişebilir.

Lipödemde deri elastikiyetinin az olması, dokuların gevşekliği, adipoz dokuda genişleme ile interstisyumda kalınlaşma ve hidrostatik basınç artmasına sekonder interstisyel sıvı artışı ile lenfödem gelişebilir. Bu lenfödem lenf damarlarının disfonksiyonundan ziyade, lenfatik yük artışına bağlıdır. Ancak ilerlemeye devam eden lipödem lenfatik damarlarda genişleme ve dilatasyona yol açarak lenfatik disfonksiyon oluşturabilir. Adipoz dokunun hipertrofisine ek olarak interstisyel kalınlaşma ve lenfatik değişiklikler, subdermal vasküler pleksusta değişikliklere ve mikroanjiopatilere neden olur. Bu mikroanjiopatiler kapiller frajiliteye, sızıntılara ve klinikte küçük travmalarla peteşi, ekimoz ve telenjektazilere yol açar. El ve ayakların şişlikten korunmuş olması lipödem için tipiktir. Lenfödemde görülen Stemmer bulgusu lipödemde negatiftir, hastaların ayakkabı giyme problemleri yoktur.  Ancak lipödemli bölgedeki yağ ve sıvı artışı dokuda deformasyonlara, ambulasyon ve öz bakımın bozulmasına yol açabilir.

Prof Dr Pınar Borman

LİPÖDEM kilosu olmayan kadınlarda da olabilir. Nedeni tam olarak bilinmese de genetik özellikli, östrojen hormonu ile ilişkili, temelinde damarlanma ve fibrosis denilen lif sertleşmelerinin ağ gibi lobülleşmelere sebep olduğu ağrılı yağ dokusudur. Kontrolsüz biriken yağlar mikrodolaşımın daha da bozulmasına yavaşlamasına neden olurlar. Kısır döngü yağlanma ile beraber giderek daha ağrılı bir hal alır. Enflamasyon (yangı) ilerlediğinde lipödeme lenfödem de eklenebilir.

Lipedema dokusu örneklerinde interstisyel matristeki sıvı ve fibrozu, makrofajları ve adiposit hipertrofisini (büyümesi) artmıştır. Lipödemde hipertrofik adipositler, artan sayıda makrofaj ve kan damarı mevcuttur. Angiogenez (damarlanma) ve iltihaplanma, şişmanlıktan bağımsız olarak obez olmayan kadınlarda da mevcuttur.

AuthorAl-Ghadban S , Cromer W, Allen M , Ussery Cı , Badowski M , Harris D , Herbst KL

LİPÖDEM AYIRICI TANISI

Lipödem görüntüsü                             Lenfödem görüntüsü

• Lenfödem
• Miksödem (Troid guatr)
• Obesite
• Kalp yetmezliği
• Varis
• Damar tıkanıklığı
• Tromboflebit
• Lenfanjit
• Sellülit
• Enfeksiyon-mantar
• Ailesel mulltiple lipomatozis,
• Madelung Hastalığı
• Dercum hastalığı 

LİPÖDEM EVRELERİ

LİPÖDEM 4 EVREDİR.

Evre 1: Ciltaltı yağ dokuda artma, hipodermiste genişleme, inci benzeri-yağ lobülleri ile birlikte cilt yüzeyi düzdür;

Evre 2: Subkutan (ciltaltı) yağ dokunun nodüler veya kitle-benzeri görünümü ile düzensiz pürüzlü deri yüzeyi mevcuttur. Portakal kabuğu görüntüsü başlar. Bu evrede muayenede ağrı hassasiyeti başlamıştır.

Evre 3: Bacaklarda veya diz etrafında şekil bozukluğuna yol açan büyük nodüler yağ birikimleri, yağ lobülleri izlenir. Deri altı yağ dokusu, hareketi engelleyen diz, ayak bileği veya uyluk derisinin dış yüzeyine taşar. Ağrılı yanma sendromu çok belirgindir.

Evre 4: Lipolenfödem tablosu gelişmiştir. Büyük lobüller büyük dizden ve ayak bileğinden taşmış sarkmış olabilir. Yağ dokusu pantolon giymiş gibi görünür. Bu son evrede ağrı, hareket güçlüğü ve yürüme bozukluğu ciddi boyutlara gelebilir. Ciltaltı yağ dokuları taş gibi sertleşmiştir.

LİPÖDEM KLİNİĞİ AYIRICI TANI 

• Lipödem yağ dokusunun hastalığıdır; yağ dokusunun ağrılı yanma sendromudur. 
• Lenfödemin herhangi bir probleme bağlı (Kanser, travma, kaza, kırık, bağ doku zedelenmesi, geçirilmiş enfeksiyon, cerrahi operasyon, lipödem..) hücrelerarası sıvı sızmasıdır. 
• Lipödemde ağrı, lenfödemde şişlik ön plandadır.
• Lipödem ayak bileğine kadardır ayakta şişlik ödem kızarıklık yoktur.
• Lipödem ayakları tutmaz, lenfödemde ayak şiş ve ödemlidir. belirgindir. Lenfödemde Stemmer Testi (+) tir.
• Lipödemde lenfödem de eklenmişse ayakta ödem oluşur.
• Lipödem kompresyon, masaj, drenaj tedavilerine yanıt vermezken Lenfödem bu tedavilerden fayda bulur.
• Lipödem sıkmakla ağrılı lobule yağ dokuları vardır. Diğerlerinde satıh daha düzdür.
• Lipödem de yer yer morarma kılcal damar lezyonları dışında renk değişikliği yoktur enfeksiyonda renk değişikliği olur.
• Lipödemde ödem parlaklığı yoktur, Kalp yetmezliği, lenfödem, mixödem ödemleri daha parlaktır. Kalp yetmezliği ödemi gode (çukur) bırakır.
• Miksödem TROİD hastalıklarına bağlıdır; serttir. Gode bırakmaz. Troid hastalıklarında lipödeme ve lenfödem oluşabilir, fazlalaşabilir.
• Sellülitde lobüller daha yüzeyde daha küçük olmaya meyillidir. Grade IV yani ileri dönemde ki sıkmakla ortaya çıkan ağrısı lipödemdem çok daha azdır.
• Enfeksiyona bağlı şişlik ve ödemler genellikle asimetriktir kırmızı renk değişiklikleri yaygındır. Bunlar da ağrılıdır.
• Varis, tromboflebit ve damar tıkanıklıklarına bağlı dolaşım bozukluklarında şişlik ve mor renk değişiklikleri bölgesel olarak oluşabilir. Bunlar genellikle asimetriktir.
• Obesitede ki yağlanma lipödeme çok benzese de ağrı olsa bile lipödemdeki hassasiyet ve yanmalı şiddetli ağrı yoktur. Obezite lipödeme eşlik etse bile lipödemde belden üstü daha normal belden aşağısının ise yağ dokularının şekilsiz yığılmaları daha belirgindir. Lipödemli hastaların çoğu kilo almaya meyillidir ve kilo aldıkça şikayetleri artar.
• Lipomlar keseye sahip iyi huylu tümörlerdir. Genellikle tek tek olur ve tek taraflı olurlar. Lipödemle karışması zordur.

LİPÖDEM KLİNİK ÖZET

Lipödem tanısı öykü, fizik muayene, klinik bulgular ve ayırıcı tanıda karışabilecek hastalıklar ekarte edilerek konur.

Doppler ultrason damarların tutulumunu göstermek açısından değerli bir tanı yöntemidir. Sintigrafi diğer bir tanılama yöntemdir.

• Lipödem kliniğinde her iki bacakta SİMETRİK LOBÜLLER vardır.
• Bası ve dokunmakla yanmalı AĞRIdır.
• Bacaklar tutulur. Bazen kollar da eklenir. El /ayak tutulumu yoktur.
• Adipoz (yağ) dokunun şekli, yayılımı, boyun, yüz ve gövdenin göreceli tutulmaması ve subkutan yağ dokudaki nodüler oluşumlardan ayırt edilebilir .
• Lipödem hastası üst ve alt gövde farklıdır. Alt taraf daha kalındır. (armut tipi vücut)
• Lipödem ödemi gode (basıyla oluşan çukurluk) bırakmaz.
• Bacaklarda hematom (kırmızı mor kan çökmeleri), kılcal damar öbeklenmeleri sık görülür. Ciltte berelenme zedelenme çok kolay olur ve frajil subdermal kapillerlerden dolayı telenjektaziler ve ekimozlar görülür.
• Subcutan (ciltaltı yağ dokusu) kalınlığı artmıştır.
• Saf lipödemde selülit gelişmez ve ciltte renk değişikliği mevcut değildir
• Lipödem çoğunlukla puberte sonrası veya üçüncü dekatta belirginleşmeye başlar. Ayakların korunduğu bilateral simetrik alt ekstremite tutulumu söz konusudur. Subkutan yağ doku birikimi gode bırakmaz ve ayak bileklerinde sonlanır. Adipoz doku portakal kabuğu kıvamında veya nodüler birikimler şeklinde olabilir.

Histolojik olarak adipoz (yağ doku) hipertofisi ve hiperplazisi  (genişlemiş ve çoğalmış) adipozitlerin mevcut olduğu lipödemin etyolojisi tam olarak bilinmese de lipödemin çok karakteristik bulguları ve tanı kriterleri mevcuttur. 

PRİMER LENFÖDEM: Doğumsal (Primer) olanlarda bacağın alt kısmından başlar ve yukarı doğru ilerler.

SEKONDER LENFÖDEM: Diğer sebeplere bağlı oluşanlarda da bacağın üst kısmından başlasa bile alt kısmını da içine alır.

“STEMMER İŞARETİ” ayırıcı tanıda kullanılır. Lipödemde Stemmer testi (-) tir. Ayak ikinci parmağının üzerindeki deri, parmakla tutulup sıkıştırılıp yukarı kaldırılmaya çalışıldığında kaldırılabilir. Buna Stemmer (-) denir.

Ayakta şişlik ve ödem olmadığı anlamına gelir.

LİPÖDEM: Özellikle alt bacakları tutar. Ayak tutulumu yoktur. Bacaklarda belirgin şişlik halidir.

 “Ağrılı anormal yağ doku dağılımı ve depolanma bozukluğu vardır. “

KLİNİK GÖZLEM VE AYIRICI TANI :

• Dizlerden bileklerden sarkan lobüller ve şiddetli ağrı yüzünden yürüme zorlaşabilir.
• Çoğu zaman ağrı nedeniyle muayene edilmesi zordur.
• Yağ dokusu iki parmak arasında sıkıştırılınca hasta çok ağrı çeker.
• İleri dönemlerde dokunmakla bile hassasiyet oluşur.
• İleri evrede büyük yağ düğümleri ve portakal kabuğu benzeri bir cildin varlığı söz konusudur.
• Lipödem lenfödemle beraber de olabilir. Lenfödem lipödemin ileri safhalarında tabloya eklenebilir.
• Ayırıcı tanıda lenfödem ve kalp damar dolaşım bozuklukları mutlaka bakılmalıdır. Ayırıcı tanı Radyolojik görüntüleme (ilk tercih doppler ultrason, sintigrafi) ile sağlanır.
• Lipödem fazla bilinmeyen bir sendromdur. Tanısı daha çok klinik olarak koyulan bir sendromdur. Ayırıcı tanı klinik haricinde ayakta DOPLER Ultrason ile konur. Varis, atardamar, toplar damar, lenf damar, kılcal damarlar Dopler ile görüntülenir. SİNTİGRAFİ diğer bir tanılama yöntemidir; pahalı, radyasyon içeren can acıtıcı bir yöntem olduğu için tercih edilmez.

LİPÖDEM

Kompleks dekonjestif fizyoterapi, lipedemde kılcal kırılganlığı azaltır. Lenfoloji. 2008; 41 : 161-166. [ PubMed ]

Szolnoky G, Nagy N, Kovacs RK, Dosa-Racz E, Szabo A, Barsony K, Balogh M, Kemeny L.

LENFÖDEM

Lenfödem dokuda hücreler arası sıvının artması ve buna bağlı o bölgede şişlik, ödem olması halidir. Hücreler arasındaki bu sıvı “Lenfatik sistem” tarafından dengelenir. Lenfatik sistem de lenf kanalları ve lenf bezlerinden oluşur. Eğer lenf sistemi hücreler arası sıvıyı taşıyamazsa doku şişer ve Lenfödem oluşur.

Lenf ödem genelde bacaktaki ya da koldaki lenf kanallarındaki problemler nedeniyle ortaya çıkar. Çok nadiren gövdeyi de içine alabilir. Doğumsal bir hastalık olabildiği gibi, sonradan geçirilen travma, kaza, kemiklerle ilgili kırık, bağlarda zedelenme, geçirilmiş enfeksiyonlara ve cerrahi operasyonlara bağlı olarak da meydana gelebilir. Kimi zaman da hiçbir sebep yokken ortaya çıkabilir. Özellikle tümör gibi kanserojen durumlarda lenf bezlerinin temizlenmesi daha sonra lenfödeme sebep olabilir. Örneğin meme kanseri tedavisinde beraberinde koltuk altı lenf bezleri alındığında kolda lenfödem meydana gelebilir.

LİPÖDEM TEDAVİSİ

1. TRİGGER POİNT LOKAL OZON TEDAVİSİ: Bu tedavi cerrahi tedavi gibi etkilidir ve daha ilk seanstan itibaren ağrıyı azaltır. Ucuz, etkili, yan etkisi olmayan güvenilir tedavi yöntemidir. İşlem sırasında ve sonrasına iğne acısı yaşanabilir. Birkaç seans gereklidir. Beraberinde detoks, akupunktur, andülasyon, sağlıklı beslenme önerilirse tedavi başarısı artar. Cerrahi operasyon istemeyen kişilerde, operasyona uygun olmayan yaşlılarda çok kullanılır.
2. Komplex Dekonjestif Fizyoterapi lipödemdeki kılcal kırılganlığı azaltır.
3. DİYET – SPOR: Lipödem hastalarında sadece zayıflamak yeterli değildir. Diyetlerle yapılan zayıflamada hastalar genellikle üst bedenden inceldiği görülür. Diyet yerine sağlıklı beslenme programları daha anlamlıdır. Lipödemin esasen bir yangı sorunu olduğu unutulmamalıdır.Egzersiz mutlaka gereklidir. Yürüyüş, yüzme, suda yürüyüş, havuz egzersizleri hastaların en kolay yapabildiği ve iyi sonuç aldığı egzersizlerdir.
4. CERRAHİ TEDAVİ: Liposuction gibi yağ alımına yönelik, kitle azaltıcı operasyonlar ve ardından masaj önerilir.

LENFÖDEM TEDAVİSİ

• Mutlaka kompresyon uygulamak gerekir. 
• Bacaklar çok ağrılı ve hassas değildir. Asıl şikâyet ağrı değil, şişliktir.
• Kilo kontrolü önemlidir. Şişmanlık ve karın tipi obezite lenf kanallarına baskı yaparak lenfödemin daha kötü hale gelmesine sebep olabilir. Egzersiz mutlaka gereklidir.
• Yürüyüş, yüzme, suda yürüyüş, havuz egzersizleri hastaların en kolay yapabildiği ve en iyi sonuç aldığı egzersizlerdir. Şiddetle tavsiye edilir.
• Tedavide hasta bir bütün olarak ele alınmalı, multi disipliner bir yaklaşımla tedavisi düzenlenmelidir.
• LİPÖDEM Lenfödemle karışIır. Beraberde olur.

TEST: STEMMER İŞARETİ
Bacaklar ağrılı ve şiş ise Lenfödem mi Lipödem mi nasıl anlarsınız?

Ayak ikinci parmağının üzerindeki deri parmakla tutulup yukarı kaldırılamıyorsa (stemmer işareti) lenfödem lehinedir. Lipödemde ayak şiş olmadığından derisi kaldırılabilir.

LENFÖDEM

• EVRE I: 
  Başlangıçta istirahatle ve ayak elevasyonu ile geri dönebilir. Bu aşamada cilt normal görünümünde ve yumuşaklığındadır.
• EVRE II:
   İlerledikçe dinlenmekle ve bacak elevasyonu ile şişlik geri dönmez. Ancak kompresyon ve masaj tedavilerine çok iyi yanıt verir. Cilt sorunları başlamıştır. Cilt sert, kuru, çatlaklar mevcuttur, travmayla çok kolay yaralanabilecek vaziyette, enfeksiyonlara karşı çok hassastır.
• EVRE III:
   Daha da ilerlemiş seviyelerde doku iyice sertleşmiş, cilt altı fibröz doku gelişmiştir. Tüm tedavi yöntemlerine cevap azalmıştır. Hastanın yaşam kalitesini çok düşürür. Bu aşamaya gelmeden hastaya teşhis konmalı ve tedavi başlanmalıdır. Yapılacak şeyler yine mevcuttur ancak hastanın da hekimin de işi çok daha zorlaşmıştır.
• EVRE IV:
   Beraberinde ayak şiştir. Hasta ayakkabı giymekte zorlanır. Zamanla yürümesine de etki edebilir.
• “Stemmer işareti” pozitiftir. (Ayak ikinci parmağının üzerindeki deri, parmakla tutulup sıkıştırılıp yukarı kaldırılmaya çalışıldığında kaldırılamaz)
• Manuel lenf drenaj masajına çok iyi cevap verebilir. Ancak bu masajlar mutlaka bu konuda eğitim almış , sertifikalı özel fizyoterapistler tarafından uygulanmalıdır.
• Mutlaka kompresyon uygulamak gerekir. 
• Bacaklar çok ağrılı ve hassas değildir. Asıl şikâyet ağrı değil, şişliktir.
• Kilo kontrolü önemlidir. Şişmanlık ve karın tipi obezite lenf kanallarına baskı yaparak lenfödemin daha kötü hale gelmesine sebep olabilir. Egzersiz mutlaka gereklidir.
• Yürüyüş, yüzme, suda yürüyüş, havuz egzersizleri hastaların en kolay yapabildiği ve en iyi sonuç aldığı egzersizlerdir. Şiddetle tavsiye edilir.
• Tedavide hasta bir bütün olarak ele alınmalı, multi disipliner bir yaklaşımla tedavisi düzenlenmelidir.
• LİPÖDEM Lenfödemle karışan ancak başka bir tablodur. Özellikle gövdenin alt kısmında yağ birikimine bağlı ağrılı, hassasiyet gösteren, bacaklarda genişleme ile ciddi bir tablodur. Lenfödem ile beraber olabilir.

STEMMER TESTİ

Lipedema tedavi edilmezse, zihinsel sağlığa ve yaşamı tehdit edici etkilere neden olan komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu komplikasyonlar yeme bozuklukları ve hipertansiyon, diyabet ve kalp yetmezliği gibi genelleşmiş komplikasyonlar gibi zihinsel problemleri içerir. Ayrıca, hastalar, diüretiklerin aşırı kullanımı nedeniyle hiperaldosteronizm ve hipokalemi ve aşırı vücut ağırlığından dolayı omurga veya alt ekstremitelerdeki eklem sorunları ile karakterize olan yalancı Bartter sendromu geliştirebilir. 3Bu hasta, lipedema ortaya çıktıktan sonra özel bir tedavi olmadan günlük yaşamını sürdürdü ve artan vücut ağırlığından (hipertansiyon ve diyabet hariç) kaynaklanan ciddi komplikasyonlar gözlenmedi. Lipedema, Kore’de nadiren bildirilen nadir bir hastalıktır. Sebepleri ve klinik özellikleri göz önüne alınarak erken teşhis edilir ve tedavi edilirse, hastanın daha iyi sağlık ve yaşam kalitesini sürdürmesi için komplikasyonlar azaltılabilir.

Lipedema nadirdir ve hastanın tıbbi geçmişine ve fizik muayenelerine dayanarak teşhis edilir. Lipedemiyi doğru teşhis etmek için alt ekstremite ödemine neden olabilecek diğer hastalıklardan açıkça ayırt edilmesi önemlidir. Lipedema nispeten nadir görülen lenfödemle kolayca karışabilir, çünkü lipedema nispeten nadir görülen bir hastalıktır. Lipedema hastalarından klinik özelliklerin ve tıbbi öykülerdeki farklılıkların bilinmesi, klinisyenlerin hızlı tanı ve tedavi ile iyi bir prognoz elde etmesini sağlayacaktır.